繼發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤

據(jù)美國NCI統(tǒng)計，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，較多見。我國上海市淋巴瘤協(xié)作組報道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，較為少見，可能與漏診有關。FCCL最常發(fā)生于淋巴結，也可發(fā)生于結外，如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發(fā)于中、老年人，男性稍多見。系統(tǒng)性FCCL約4%繼發(fā)CML。FCCL中小裂細胞性多見，NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協(xié)作組115例中有55例(59.8%)，其次為混合細胞性22例(24%)，大裂細胞性10例(11%)，無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好，5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發(fā)性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型，據(jù)Burg統(tǒng)計，中心細胞性(centrocytic cell，CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocytic cell，CB/CC)和CB分別占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我們曾見18例，其中CB/CC 9例，CC 7例，CB 2例。
1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又稱淋巴細胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma)，為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又稱Brill-Symmer病，具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells)，混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。
3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。
本病極罕見。我們見到2例。占同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤伴局部實質性腫脹，初診時也均見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結，肝、脾腫大，患者均在診斷后4～5個月內死亡。