遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆

遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆(hereditary multi-infarct dementia)也稱為常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)報告兩姐妹中年發(fā)病、快速進展的Binswanger皮質(zhì)下腦病，表現(xiàn)為癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、假性延髓麻痹、癲癇和局灶性神經(jīng)功能缺失等，家族中其他兩姐妹因進行性癡呆分別在36歲和43歲死亡。
Sourander等(1977)以遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆，Stevens等以慢性家族性血管性腦病(chronic familial vascular encephalopathy)分別報道不明病因的常染色體顯性遺傳腦卒中家族，首次描述了家族性腦血管疾病，主要是軟腦膜和腦深部小動脈受損，血管壁增厚引起血流減少和閉塞。