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脂質(zhì)沉積性肌病別名:脂肪貯積肌病

脂質(zhì)沉積性肌病

脂質(zhì)沉積性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積,且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經(jīng)系統(tǒng)脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現(xiàn)形式。
本病由Engel等1973年首次描述,國內(nèi)曹佩芝等(1990)首先報道2例,此后各地陸續(xù)有報道。

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