軟骨發(fā)育異常別名:內生軟骨瘤病
本病主要表現為部分干骺端軟骨不能經(jīng)歷正常的軟骨化骨而停滯于軟骨階段,并沉積在干骺端或逐漸轉移至骨干繼續發(fā)育形成畸形。因此,該病最多見(jiàn)于青少年手足短管狀骨,其次為四肢長(cháng)骨,但累及肩胛骨、胸骨者十分少見(jiàn)。其畸形隨青春發(fā)育而發(fā)展,一般到達成年后腫瘤即停止生長(cháng),少數病例可惡變?yōu)檐浌侨饬觥4蠖鄶祷颊弑憩F為單側不對稱(chēng)性發(fā)病,伴內翻或外翻畸形。橈骨長(cháng),彎曲,造成橈骨頭脫位。手指軟骨瘤可以生長(cháng)得很大,很多,以致使手的功能完全喪失。合并肢體畸形者稱(chēng)為Ollier′s 病,合并皮膚、內臟血管瘤者稱(chēng)為Maffucci′s綜合征。
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