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巨人癥與肢端肥大癥別名:巨人癥與肢端肥大

1.部分患者可因軟組織增生,壓迫正中神經(jīng),導致腕管綜合征,表現(xiàn)為正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓時,出現(xiàn)正中神經(jīng)分布區(qū)域感覺障礙,手指水腫,皮膚緊張、發(fā)亮及魚際收縮等癥狀。
2.肢端肥大癥患者常常伴發(fā)骨質(zhì)疏松,進一步加重骨骼的病變。在過量生長激素和IGF-Ⅰ的作用下,雖然腸道對鈣的吸收增加,但尿中鈣的丟失也增加,使得患者仍處于負鈣平衡。成骨細胞和破骨細胞活性均增加,骨轉(zhuǎn)換水平增高。反映骨膠原轉(zhuǎn)換的血清膠原交聯(lián)物和反應成骨細胞活性的血清骨鈣素水平均上升,腰椎小梁骨密度下降。血清甲狀旁腺激素、維生素D和血鈣濃度一般仍處于正常水平,但也有維生素D濃度升高的報道。
3.患者也易發(fā)生冠心病,原因不明,可能與胰島素抵抗,血脂異常,以及生長激素和IGF-Ⅰ刺激動脈平滑肌細胞增殖有關。因此,肢端肥大癥患者隨著年齡的增長,其發(fā)生心功能衰竭的危險性也逐漸增加。
由于生長激素對血糖、血脂的特殊作用,故肢端肥大癥患者往往過早出現(xiàn)動脈粥樣硬化,病程較長者可出現(xiàn)心律不齊,甚至可能發(fā)生心肌梗死或心力衰竭等嚴重心血管并發(fā)癥。
4.睡眠中呼吸暫停,是肢端肥大癥患者的一個常見癥狀,據(jù)報道約20%可為中樞性原因引起,也可能與肥大的舌體脫垂突入氣道、咽喉部軟組織增生使咽喉部狹窄有關。睡眠時呼吸暫??杉又匾归g的缺氧,日久也可導致心肌缺氧,甚至可發(fā)生嚴重的心律不齊。
5.文獻報道,約40%的肢端肥大癥患者可發(fā)生糖耐量減退,部分患者可以發(fā)生糖尿病。切除腫瘤后糖尿病可較快地得到控制,糖耐量異常的狀況可以減輕或得到糾正。肢端肥大癥病情嚴重、年齡較大、病程較長的患者較易出現(xiàn)糖尿病。
6.肢端肥大癥患者中有相當一部分同時伴有高催乳素血癥,其原因可能是垂體腫瘤細胞同時分泌生長激素和催乳素,也可能是因生長激素腺瘤體積較大,壓迫到垂體柄,影響了下丘腦對垂體分泌催乳素的正常調(diào)控,造成催乳素高分泌??傊?,肢端肥大癥患者性功能減退的原因一方面可能與部分患者伴有高催乳素血癥有關,另一方面也可能是由于垂體腫瘤壓迫了正常腺垂體的促性腺激素分泌細胞。
7.肌無力和神經(jīng)病變導致的腳部疾患也是巨人癥患者最常見的并發(fā)癥。

 

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