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蕈樣真菌病和Sezary綜合征別名:蕈樣霉菌病和Sezary綜合征

1.潰瘍性皮損易并發(fā)感染和繼發(fā)敗血癥 是MF最常見的急性死亡原因。
2.約8%的MF病程中轉(zhuǎn)化為大細胞淋巴瘤 從診斷MF到出現(xiàn)轉(zhuǎn)化的中位時間21.5個月。轉(zhuǎn)化后病情加速,預(yù)后差。15%~20%的MF病程中出現(xiàn)皮膚外臟器侵犯,包括淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。皮膚外臟器侵犯在局限性斑塊和斑片期極少出現(xiàn),而廣泛性斑塊期發(fā)生率8%左右,但腫瘤期和全身性紅皮病時發(fā)生率高達30%~42%。皮損早期淺表淋巴結(jié)腫大常為皮膚病反應(yīng)性,既而才出現(xiàn)腫瘤侵犯,常首先累及皮損引流區(qū)域范圍內(nèi)的淺表淋巴結(jié),深部如縱隔和腹主動脈旁淋巴結(jié)受侵一般較晚。內(nèi)臟器官侵犯常出現(xiàn)于淋巴結(jié)受侵之后,最常累及肺、脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道。早期局限性皮損時很少出現(xiàn)骨髓侵犯,但當外周血中有Sezary細胞時,骨髓受侵發(fā)生率明顯增加。尸檢資料表明疾病晚期腫瘤可侵犯任何器官。

 

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