魚(yú)鱗病相關(guān)綜合征，大多為常染色體隱性遺傳方式。除累及多個(gè)器官和/或組織外，伴有不同程度的魚(yú)鱗病樣損害，也是這些綜合征的重要組成部分。臨床癥狀各不相同的IAS，可能是基因多效性的一種表現。魚(yú)鱗病的相關(guān)綜合征主要有：
① 魚(yú)鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
為一少見(jiàn)的，由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害，約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(cháng)逐步緩解，成年后消失殆盡。終生存在的魚(yú)鱗病有3種類(lèi)型：皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過(guò)度損害，皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚(yú)鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見(jiàn)。個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細、無(wú)光澤。
大多數患者在出生后4~30個(gè)月內發(fā)生神經(jīng)系統病變，主要為智力障礙，痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重，至少持續至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數病人上肢有類(lèi)似病變，但輕些。絕大多數患者有智能障礙，且不會(huì )隨年齡增大而加重。
② 魚(yú)鱗病侏儒智能障礙綜合征：
這是一個(gè)由魚(yú)鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中：一近親婚配夫妻的5個(gè)子女中，發(fā)現3例患者。先證者為一18歲女性，身高137cm。出生時(shí)面部即有紅皮病表現，雙足背少許大皰。出生數月全身彌漫性發(fā)紅，足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現雙下肢痙攣性癱瘓，致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟，除無(wú)痙攣性癱瘓外，有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。
③ 智能障礙癲癇魚(yú)鱗病綜合征：
嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚(yú)鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構成。但有的患者還出現生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差，不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作，本病可能是常染色體隱性遺傳所致，但也不能排除性連鎖遺傳。
④ 魚(yú)鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征：
Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時(shí)有全身干皮病。62歲以后發(fā)生進(jìn)行性加重的構音障礙和步態(tài)不穩。干皮病以肢體伸側最明顯，掌紋很深。肝脾腫大、質(zhì)硬但肝功能正常。神經(jīng)系統檢查有老年性癡呆表現。肢體及軀干運動(dòng)共濟失調，構音障礙，雙眼向上凝視困難。
⑤ 毛干異常智能障礙魚(yú)鱗病綜合征：
本病有類(lèi)似魚(yú)鱗病樣紅皮病，發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發(fā)現此類(lèi)患者中患病家庭中雙親無(wú)同病，男女同患，故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。
⑥ 魚(yú)鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟失調綜合征：
為一少見(jiàn)常染色體隱性遺傳性疾病，患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統受累。嬰兒期發(fā)病。共濟失調表現為步態(tài)不穩、意向震顫和眼球震顫，并有四肢軟弱、遠端肌無(wú)力，甚至肌萎縮。深發(fā)射減弱或消失。此外還可出現神經(jīng)性耳聾、嗅覺(jué)喪失。大多數患者有輕微的魚(yú)鱗病皮損。患者多死于急性多發(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。
⑦ 魚(yú)鱗病竹狀發(fā)遺傳過(guò)敏綜合征：
本病主要由先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過(guò)敏素質(zhì)三聯(lián)構成，罕見(jiàn)。患者多為女性，出生時(shí)或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續時(shí)間各不相同。魚(yú)鱗病臨床表現與局限性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病無(wú)異。頭發(fā)稀疏細軟、無(wú)光澤、發(fā)干異常，表現為套疊性脆發(fā)，狀如竹節故稱(chēng)竹狀發(fā)。