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紅細(xì)胞丙酮酸激酶

紅細(xì)胞丙酮酸激酶概述

       紅細(xì)胞酶在調(diào)節(jié)紅細(xì)胞代謝中起重要作用。PK是細(xì)胞溶酶體中的一種轉(zhuǎn)移酶,酶缺乏導(dǎo)致能量供應(yīng)減少,紅細(xì)胞壽命縮短引起溶血性貧血等。

紅細(xì)胞丙酮酸激酶正常值

  • 60名正常人測定結(jié)果,紅細(xì)胞PK正常值15.1±4.99u.g Hb,與國際血液學(xué)委員會紅細(xì)胞PK15.0±1.99u/g Hb相近,本組35名男性(20~46歲)紅細(xì)胞PK=15.0±4.02u/g Hb,25名女性(20~50歲)為15.9±4.4u/g Hb,成人男女無顯著差別(P>0.05)。

紅細(xì)胞丙酮酸激酶臨床意義

  • 丙酮酸激酶(PK),是紅細(xì)胞葡萄糖無氧酵解途徑中三個限速酶之一,直接關(guān)系著紅細(xì)胞能量代謝,此酶缺乏屬常染色體隱性遺傳,可導(dǎo)致非球形紅細(xì)胞溶血性貧血,在人類紅細(xì)胞酶缺陷病人中,PK缺乏的發(fā)病率僅次于G-6-PD缺乏,屬第二位,它也可繼發(fā)于部分的骨髓增生異常綜合征MDS,白血病及再生障礙性貧血的病人,我們已測定到5例先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血病人(原因不明),1例MDS(后轉(zhuǎn)為白血病)1例急性多顆粒早幼粒細(xì)胞白血病,1例慢性粒細(xì)胞白血病均為PK活性缺乏。

紅細(xì)胞丙酮酸激酶檢查方法

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紅細(xì)胞丙酮酸激酶注意事項

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