血清酪氨酸概述

組成人體蛋白質(zhì)的氨基酸有21種。氨基酸及其代謝產(chǎn)物測定，對先天性或后天性代謝病的診斷有重要意義。酪氨酸在體內可由苯丙酸形成．其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。

• 檢查部位
• 科室
• 相關(guān)疾病 土肥對稱(chēng)性肢端色素沉著(zhù)癥 黑棘皮瘤
• 相關(guān)癥狀

血清酪氨酸正常值

• 熒光測定法：33～83μmol/L。

血清酪氨酸臨床意義

• 酪氨酸在體內可由苯丙酸形成，其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。 降低見(jiàn)于苯丙酸血癥。 增高見(jiàn)于早產(chǎn)的新生兒(其出生1周內，酪氨酸可呈短暫性升高)和酪氨酸癥。新生兒一過(guò)性高酪氨酸血癥，尿液排出對-羥苯丙酮酸、對-羥苯乳酸和對-羥苯乙酸，這是由于對-羥苯丙酮酸氧化酶尚不能完全適應酪氨酸氧化過(guò)程的需要所致。在未成熟兒尤為顯著(zhù)，這種酶不具備氧化高蛋白飲食成為對-羥苯丙酮酸時(shí)所必要的活性。對-羥苯丙酮酸在胎生期活性很低，妊娠36周左右急速增高。 酪氨酸血癥患者是由于酪氨酸轉氨酶缺陷引起的，常伴有重癥肌無(wú)力、肝脾腫大、伴有佝僂病、智力明顯障礙并伴有一些先天性畸形，可見(jiàn)手掌足底有角化病和角膜萎縮，本病為常染色體隱性遺傳。患者血液中酪氨酸含量顯著(zhù)增高，尿中排出大量的對-羥基苯丙酮酸、對-羥苯乳酸、對-羥苯乙酸及酪氨酸，即使空腹或酪氨酸攝取量少時(shí)，也經(jīng)常排出對-羥基苯丙酮酸。 按病程經(jīng)過(guò)可分為乳兒期迅速惡化型及肝硬化和腎性佝僂病者2型。急性乳兒型，生后6個(gè)月以?xún)韧蝗怀霈F急性肝功能衰竭癥狀，未給予治療者90%會(huì )迅速死亡，有時(shí)可有卷心菜樣臭味，是由于蛋氨酸誘導物引起的。一部分病例可經(jīng)過(guò)急性型移行到慢性型。慢性型，會(huì )出現明顯的結節性肝硬化，由腎功能障礙引起的佝僂病、低血糖，胰島細胞增生和發(fā)育障礙等，到末期多并發(fā)肝癌，大部分在5歲以?xún)人劳觥?/li>

血清酪氨酸檢查方法

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血清酪氨酸注意事項

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