色氨酸概述
人體內95%以上的色氨酸由肝細胞的色氨酸-2,3-加氧酶分解。當肝細胞受損傷時(shí),此酶的數量減少和活力降低。 色氨酸代謝過(guò)程發(fā)生障礙所致的疾病可見(jiàn)于肝功能衰退、色氨酸尿癥、羥基犬尿氨酸尿癥和黃酸尿癥等,后3者為遺傳性疾病,是由于從色氨酸到煙酸及輔酶Ⅰ的主要代謝途徑發(fā)生障礙。
色氨酸正常值
28.52~72.28μmol/L。
色氨酸臨床意義
色氨酸代謝過(guò)程發(fā)生障礙所致的疾病可見(jiàn)于肝功能衰退、色氨酸尿癥、羥基犬尿氨酸尿癥和黃酸尿癥等,后3者為遺傳性疾病,是由于從色氨酸到煙酸及輔酶Ⅰ的主要代謝途徑發(fā)生障礙。
血漿中色氨酸分為游離的和白蛋白結合的2部分,大約90%的色氨酸與白蛋白結合運載,10%為游離色氨酸。人體內的色氨酸95%以上由肝細胞的色氨酸-2,3-加氧酶催化分解。當肝細胞損傷時(shí)此酶的含量和酶活力降低,分解色氨酸的能力降低而導致血漿中的色氨酸濃度增高。
色氨酸尿癥表現為身體及精神發(fā)育遲緩、小腦共濟失調和皮膚感光過(guò)敏。空腹時(shí)血清色氨酸增高,用色氨酸經(jīng)口服時(shí),血中色氨酸明顯增高,并且不易恢復到口服前的水平。同時(shí)尿中色氨酸、吲哚乙酸的排出增加。
羥基犬尿氨酸尿癥患者有輕度智力障礙,在乳兒期可看到因煙酸缺乏引起的皮炎和口腔潰瘍。
色氨酸檢查方法
同熒光光譜定量測定法相同。
色氨酸注意事項
1、正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動(dòng),以早晨8~10時(shí)為高峰,午夜為低谷。抽血測定時(shí),要避免食物消化吸收后的影響,應在清晨空腹采血為好。
2、若標本溶血不宜采用,否則可導致測定結果假性升高。