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目前認為與外陰卡波西肉瘤發(fā)生密切相關(guān)的為人類(lèi)單純皰疹病毒-8（又稱(chēng)KSHV）。從血清學(xué)及生物化學(xué)方面提示本病和巨細胞病毒感染有關(guān)，因在艾滋病病人中發(fā)病率高，故支持病毒學(xué)說(shuō)。關(guān)于外陰卡波西肉瘤的病因學(xué)研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創(chuàng )傷與職業(yè)因素、感染因素等等假說(shuō)，但都沒(méi)有得到充分的證實(shí)。現在普遍認為，在機體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒，從而引起外陰卡波西肉瘤的發(fā)生。