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眼眶橫紋肌肉瘤需要和下列疾病相鑒別：1、眶蜂窩織炎。兒童鼻旁竇發(fā)育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窩織炎。表現為發(fā)熱，外周血檢查白細胞計數明顯升高。眼瞼、結膜、眶部嚴重充血水腫，不能捫及腫物，影像學(xué)檢查見(jiàn)眶內及眶周彌漫高密度影，斑駁狀，邊界不清。2、綠色瘤。為急性白血病的眼眶侵犯。患者有貧血貌，可雙眼發(fā)病。影像學(xué)檢查腫瘤與眼球或眶壁呈鑄造樣改變，晚期可侵襲骨質(zhì)，外周血和骨髓穿刺檢查均可見(jiàn)異常增多的幼稚造血細胞。3、眶內急性出血和血腫。一些罹患眶內靜脈性血管畸形、淋巴管瘤等的患者，由于外傷及其他引起頸靜脈壓升高的誘因導致眶內急性出血并形成血腫，眼球突出進(jìn)展迅速，甚至脫出于瞼裂外，眶壓增高，結膜下可見(jiàn)淤血。影像學(xué)檢查可見(jiàn)眶內大小不等的出血腔或孤立的血腫，MRI掃描可顯示有液平、彩色多普勒超聲檢查病變內無(wú)血流信號是重要鑒別點(diǎn)。