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專(zhuān)家問(wèn)答
假性醛固酮減少癥臨床表現是怎么樣的?
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2020-05-14 14:31
病情描述
假性醛固酮減少癥臨床表現是怎么樣的?
醫生建議:2020-05-14 14:31
專(zhuān)家問(wèn)答健客醫生
假性醛固酮減少癥在不同的病人受體的靶器官不一定相同,其臨床表現的失鹽程度也輕重不一。多在新生兒期發(fā)病,可于生后數小時(shí)出現癥狀,反復嘔吐、腹瀉,渴感減退或消失,生長(cháng)發(fā)育落后(甚至白癡)為主要癥狀;有些病例則于限鹽或應用醛固酮拮抗劑才顯露癥狀,并隨年齡增長(cháng)而自行緩解。患兒多因高尿鈉引起多尿、低滲或等滲性脫水、嚴重電解質(zhì)紊亂,如未及時(shí)采取有用的治療,多因脫水或繼發(fā)感染而夭折。假性低醛固酮癥為常染色體遺傳病,較罕見(jiàn)。其中腎小管、唾液腺、結腸黏膜對ALD不反應型為常染色體隱性遺傳,單純腎臟不反應型為顯性遺傳。
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