門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑主要成份門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸。化學(xué)名稱(chēng)為(S)-2,5-二氨基戊酸-(S)-2-氨基丁二酸鹽。那么門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑治療高血氨癥的效果好嗎？

高血氨癥(hyperammonemia)又稱(chēng)尿素循環(huán)代謝病，是一組以血氨增高為共同特點(diǎn)的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數類(lèi)型按常隱規律遺傳，少數例外。臨床表現主要有氨中毒的各種癥狀，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差異。發(fā)病率在1/7萬(wàn)~10萬(wàn)(活產(chǎn)嬰兒)以下，其中以精氨酰琥珀酸尿癥和高賴(lài)氨酸血癥較為多見(jiàn)。

嚴重的高血氨癥者有明顯的腦萎縮，皮質(zhì)變薄而透明，側腦室和第3腦室擴大。鏡檢下見(jiàn)軟腦膜膠原增厚，皮質(zhì)細胞有多處壞死和囊性變，并見(jiàn)有特異的原漿型星形細胞增大及增多，細胞核形大而透明，有細胞內顆粒，與AlzheimerⅡ型膠質(zhì)細胞類(lèi)似。除了腦組織以外，肝臟和其他內臟一般沒(méi)有任何組織病理學(xué)改變，但各型之間稍有不同。

門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑功能主治治療因急、慢性肝病如肝硬化、脂肪肝、肝炎所致的高血氨癥，特別適合治療早期的意識失調或神經(jīng)系統并發(fā)癥。

所以門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑治療治療高血氨癥的效果是十分好的。

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（實(shí)習編輯：鄧秋媚）