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小兒庫欣綜合征別名:小兒柯興綜合癥

小兒庫欣綜合征 的檢查:

腹部血管超聲檢查 核磁共振成像(MRI) 血清球蛋白(G,GL0) 血清胰高血糖素(PG) 血清皮質(zhì)醇(FC)

  1.24h尿游離皮質(zhì)醇和17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇 二項指標均增高,經(jīng)體表面積糾正后仍然高。單純性肥胖兒童此值亦高,但糾正后不高。

  2.血清皮質(zhì)醇濃度 晝夜節律失調,正常情況下,早晨8∶00血漿皮質(zhì)醇高于晚上11∶00濃度;如果節律失調,晚上分泌比早上高或相近時(shí),有助診斷。

  3.血漿ACTH測定 垂體病或異位性ACTH綜合征時(shí)明顯升高。

  6h靜脈注入ACTH刺激試驗,可使庫欣病和腎上腺腺瘤病人血漿皮質(zhì)醇進(jìn)一步升高,而在腎上腺癌,異位性ACTH綜合征以及醫源性庫欣綜合征時(shí),皮質(zhì)醇不增加。

  4.地塞米松抑制試驗

  (1)過(guò)夜地塞米松試驗:即夜11∶00服地塞米松1mg,若血漿皮質(zhì)醇仍高而未被抑制,同時(shí)尿游離皮質(zhì)醇亦增高,庫欣綜合征診斷可成立。

  (2)小劑量地塞米松抑制試驗:如過(guò)夜地塞米松抑制試驗皮質(zhì)醇分泌受到抑制,可進(jìn)行此試驗。服用2mg/d(0.5mg每6小時(shí)1次,共2天)的地塞米松。若仍未被抑制,提示皮質(zhì)醇增多癥的診斷。

  (3)大劑量地塞米松抑制試驗:即口服8mg/d(2mg每6小時(shí)1次,共2天)的地塞米松。主要用于鑒別皮質(zhì)醇增多癥的病因。如大劑量地塞米松仍不能抑制則為腎上腺腺瘤或癌可能性大。若被抑制可能為腎上腺皮質(zhì)增生癥。

  血漿皮質(zhì)醇或24h尿17-OH類(lèi)固醇指標,經(jīng)抑制后必須下降到對照值50%以下才為正常。

  5.其他化驗檢查 血生化可見(jiàn)高鈉,低鉀性堿中毒。白細胞可增多,嗜酸細胞減少。

腎上腺影像學(xué)檢查:
1.X線(xiàn)檢查
(1)X線(xiàn)骨片: 脊柱片可見(jiàn)骨質(zhì)疏松,四肢骨片可見(jiàn)皮下脂肪量增多,偶見(jiàn)有病理性骨折。腕骨片觀(guān)察骨齡,顯示骨齡增速,骨皮質(zhì)普遍疏松.
(2)顱骨片:蝶鞍可顯示增大。
(3)腹部平片和靜脈腎盂造影:可見(jiàn)有無(wú)腎臟移位,腎上腺鈣化等,必要時(shí)腹部腎上腺血管造影可確定腫瘤部位。
2.腹部腎上腺B型超聲波檢查 可有助于腫瘤的定位及大小診斷。
3.CT等檢查 腹部CT,腎上腺部位CT掃描可確定腫瘤部位及形態(tài)大小。攝取X線(xiàn)蝶鞍或頭部CT可檢查垂體病變。
4.核磁共振圖像 可以鑒別腫瘤或增生,癌癥時(shí)可見(jiàn)較大腫瘤。用核素標記膽固醇的腎上腺掃描,兩側放射性相仿提示增生,一側放射線(xiàn)濃集,一側很少或完全無(wú)放射性提示腫瘤。

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