蠶豆病,是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱(chēng)蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發(fā)區之一,呈南高北低的分布特點(diǎn),患病率為0.2-44.8%。主要分布在長(cháng)江以南各省,以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為高。G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。
那么,蒙脫石散可以治療蠶豆病嗎?
蒙脫石散(必奇)主要治療拉稀,大便的變化主要是變稠,但不會(huì )變色。蒙脫石散不進(jìn)入血液循環(huán)系統,并會(huì )連同所固定的攻擊因子隨消化道自身蠕動(dòng)排出體外。本品不影響X光檢查,不改變大便顏色,不改變正常的腸蠕動(dòng)。適用于成人及兒童急、慢性腹瀉和用于食道、胃、十二指腸疾病引起的相關(guān)疼痛癥狀的輔助治療。
葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥,通常又叫做“蠶豆病”。這是一種X連鎖不完全顯性的遺傳病,它的發(fā)病根源是X染色體上帶有這種葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺陷的基因。女性有兩條X染色體,只有當兩條X染色體均帶有這種致病基因時(shí)才能發(fā)病。若只有一條X染色體帶有致病基因,則為致病基因攜帶者,表現即正常。而男性只要X染色體上有這種致病基因,就可發(fā)病。因此,該病多發(fā)生于男性,而且大多在5歲以?xún)劝l(fā)病。
得了蠶豆病,臨床癥狀輕重不一,可表現僅有頭痛、四肢疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀,粘膜蒼白而無(wú)血紅蛋白尿。也可表現除上述癥狀外,有短時(shí)期的血紅蛋白尿和輕度貧血,常1周內恢復。表現重型的患者,起病急,極度衰竭,面色蒼白,明顯黃疸,尿少,有血紅蛋白尿,常伴有嘔吐與腹瀉。
實(shí)驗證明,本品可以治療蠶豆病引起的消化道癥狀,止瀉效果顯著(zhù)。
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(實(shí)習編輯:蔡鈺峻)
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